Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy (D-CL) es una enfermedad neurodegenerativa de inicio insidioso (aunque a veces parece un inicio repentino por el incremento algo abrupto de alucinaciones y confusión) y muy parecida a la enfermedad de Parkinson (EP), aunque también se solapan algunos síntomas con la enfermedad de Alzheimer. Actualmente se considera un cuadro diferente a la EP, aunque no está claro si es una misma entidad que se presenta de manera diferente al inicio o son cuadros diferentes. De hecho, cuando hay sintomatología de parkinsonismo y demencia, se recurre a la secuencia en la que se han iniciado los síntomas para establecer el diagnóstico: se considera D-CL cuando la demencia aparece antes o en el mismo año que el parkinsonismo (cuando aparece después, y antes se diagnostica EP, generalmente el tratamiento farmacológico es menos útil que si verdaderamente fuese este trastorno) y EP con demencia cuando los síntomas motores ya estaban establecidos (al menos un año) al aparecer la demencia (y si hay dudas en la secuencia, generalmente se utilizan términos genéricos como enfermedad con cuerpos de Lewy, que puede hacer referencia a ambas). Aunque su nombre es más desconocido para la población general, es bastante común, aunque todavía está infradiagnosticada. 

La causa directa de esta demencia principalmente es la acumulación de cuerpos de Lewy (acumulaciones de una proteína mal plegada que afecta la funcionalidad de las neuronas) en zonas de la corteza (y también en el tronco cerebral, especialmente en la sustancia negra); también pueden presentar placas amiloides como las asociadas al Alzheimer y, en algunos casos, ovillos neurofibrilares. Pero se desconoce por qué se producen estas alteraciones (excepto en algunos casos familiares donde se sabe que es una mutación genética).

El diagnóstico de D-CL se realiza por clínica, es decir, no hay una prueba objetiva (como un análisis de sangre o una prueba de neuroimagen para su diagnóstico). Los síntomas principales (aunque no tienen que aparecer todos para su diagnóstico) son presencia de demencia, fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales recurrentes, síntomas parkinsonianos (es decir, como los de la enfermedad de Parkinson: temblores, rigidez muscular, movimientos lentos, problemas de equilibrio) y trastorno conductual del sueño REM (como sueños vívidos, vocalizados, gesticulados o, incluso, representados, que pueden hacer que la persona caiga repetidamente de la cama); también se han encontrado otros síntomas, como caídas repetidas, síncopes, pérdida transitoria de consciencia, disfunción del sistema nervioso autónomo (como hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, estreñimiento, impotencia, dificultades para tragar, etc.), alucinaciones diferentes a las visuales, delirios o depresión. 

Es importante el diagnóstico diferencial por la adecuada respuesta que tiene este tipo de demencia a unos fármacos en concreto (y la sensibilidad y contraindicación con otros que se utilizan en Alzheimer y Parkinson, enfermedades a las que se puede asemejar mucho).

En relación a los déficits cognitivos que definen la D-CL, es muy similar al perfil neuropsicológico de la demencia en Parkinson: afecta principalmente a la atención, funciones ejecutivas y habilidades visoespaciales. Las afectaciones mnésicas se van haciendo evidentes a medida que progresa la enfermedad, pero no en los estadios iniciales. Aún así, hay que tener en cuenta, como indican los criterios para su diagnóstico, que en muchos casos los pacientes presentan importantes fluctuaciones cognitivas que pueden hacer variar su funcionamiento cognitivo, ya que puede haber períodos de confusión-lucidez (confusión en el que muestran ideas desorganizadas o poco lógicas) o disminución del arousal con períodos de somnolencia diurna, con siestas largas o estado de letargo mirando al vacío; estas variaciones pueden ser en períodos muy cortos o, por el contrario, relativamente largos. La presencia de alucinaciones está relacionada con un peor funcionamiento cognitivo y funcional (y estas suelen ser de personas y animales) y a veces se acompaña de ideas delirantes. 

Aunque no existen cura, hay diferentes tipos de tratamiento sintomático: por un lado, es importante el tratamiento farmacológico para el control de los síntomas motores y las afectaciones cognitivas y psiquiátricas; dentro de los tratamientos no farmacológicos, hay que destacar la intervención cognitiva para ralentizar el declive de las funciones cognitivas o compensar su disfunción por medio de la compensación de otras funciones intactas. 

Aunque la esperanza de vida es muy variable, el promedio suele ser en torno a 5-7 años desde el diagnóstico.

Científicamente, no se han descrito las fases por las que transcurre esta demencia (faltan estudios).

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