ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de Parkinson (EP), clasificada dentro de los trastornos del movimiento, es una enfermedad neurológica degenerativa, la segunda más común después de la de Alzheimer (https://nepsin.es/enfermedad-alzheimer/). Se caracteriza por los siguientes síntomas motores (aunque no tiene que presentar todos): bradicinesia (lentitud en los movimientos voluntarios), temblor en reposo (aunque es el principal síntoma en el que pensamos cuando se habla de Parkinson por ser el más evidente, no aparece en un 30% de los casos), rigidez muscular (con movimiento de rueda dentada, es decir, cuando se logra vencer la rigidez y se inicia el movimiento, este se detiene y comienza repetidamente) e inestabilidad postural (dificultad para mantener el equilibrio). También presentan síntomas no motores, como sensoriales (pérdida del olfato), psiquiátricos, cognitivos, etc. 

La causa directa es la degeneración de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra (un área localizada en los ganglios basales) y la acumulación en esa zona de cuerpos de Lewy (acumulaciones de una proteína mal plegada que afecta la funcionalidad de las neuronas); este núcleo y el neurotransmisor son imprescindibles para iniciar, coordinar y suavizar los movimientos voluntarios, coordinar los cambios posturales y evitar movimientos involuntarios. La causa de esta muerte neuronal localizada se desconoce, aunque se considera multicausal, con influencia genética y ambiental.

El comienzo de la EP suele ser entre los 50-60 años, aunque hay un subtipo de inicio precoz, denominada enfermedad de Parkinson de inicio temprano, y supone en torno al 20% de los casos, un porcentaje nada desdeñable. Específicamente, la EP de inicio temprano suele tener una mayor carga genética, aunque también se empiezan a conocer algunos factores ambientales importantes. En relación a los síntomas, aunque son los mismos, hay diferencias en su evolución: al inicio son más frecuentes algunos síntomas no motores (como las alteraciones del sueño y del estado de ánimo) y, dentro de los motores, pueden aparecer antes discinesias (movimientos involuntarios) y distonías (calambres y posturas anormales mantenidas); la progresión es más lenta y las alteraciones cognitivas son menos comunes y aparecen más tarde.

El curso de la EP suele clasificarse en una etapa preclínica y cinco etapas sintomáticas:

  • La etapa preclínica parecía que comenzaba 5-6 años antes del inicio de los síntomas motores, aunque se está estudiando porque podría ser mucho más larga, incluso 20 años previos al inicio, cuando ya aparecen alteraciones en las vías dopaminergicas, sin afectación motora; en cambio, parece que sí hay otro tipo de síntomas, como trastornos del estado de ánimo (ansiedad y depresión), del sueño, pérdida olfativa, estreñimiento, etc. 
  • En los estadios I y II no hay alteración del equilibrio o es leve pero hay temblor uni y bilateral, respectivamente; el temblor es ligero y ya hay rigidez (especialmente en las expresiones faciales), se comienzan a arrastrar los pies y hay lentitud de movimiento (que en el segundo estadio se hace más evidente y comienza a dificultar las tareas diarias); todavía pueden ser completamente autónomos y la medicación tiene una respuesta óptima, sin fluctuaciones. 
  • En el estadio III, aunque la respuesta al tratamiento sigue siendo buena, los síntomas que se habían iniciado en las etapas anteriores empeoran; la afectación del equilibrio y la postura se resienten y aumentan las caídas; aunque pueden ser independientes, algunas tareas pueden resultar pesadas por la elevada lentitud. 
  • En el estadio IV comienzan a aparecer trastornos cognitivos, problemas importantes del sueño, alteraciones psiquiátricas como alucinaciones (generalmente son de personas o animales) y el tratamiento farmacológico se hace más complejo (generalmente hay que añadir tratamientos de segunda línea): aparecen discinesias (movimientos involuntarios del cuerpo), períodos ON/OFF, es decir, tiene momentos en los que está bien y otros en los que aparecen los síntomas; todo esto hace que se altere en mayor medida la dependencia.
  • En la fase más avanzada de la EP, estadio V, la respuesta a los medicamentos iniciales suele ser muy baja o nula y se necesitan los de segunda línea. A nivel motor hay una rigidez total en las piernas y los síntomas cognitivos y emocionales empeoran: las alucinaciones son casi reales, hay actitud psicótica, el sueño está muy alterado y es común que haya depresión y ansiedad grave. El grado de dependencia es completo.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con temblor esencial, otros tipos de parkinsonismo (es decir, enfermedades con síntomas similares pero con otra causa), como la parálisis supranuclear progresiva, accidentes cerebrovasculares, traumatismos craneoencefálicos, etc., también con síntomas causados por medicamentos e incluso con el propio envejecimiento normal con el que en el inicio comparte algunos síntomas. 

Aunque los síntomas motores son los más llamativos, también es importante la afectación cognitiva. Tras los primeros 3-5 años, un tercio o la mitad de los enfermos de Parkinson desarrollan deterioro cognitivo leve, subtipo de dominio único o de varios dominios, no amnésico, pues generalmente se afectan las funciones ejecutivas o frontales (con alteraciones en flexibilidad cognitiva, planificación, memoria de trabajo, etc.), la velocidad de procesamiento, la visopercepción y la visoconstrucción. Además, un tercio de los enfermos de Parkinson desarrollan demencia (pues los cuerpos de Lewy a veces no solo se concentran en la sustancia negra, sino también en la corteza cerebral), siendo de inicio insidioso y progresiva; aumenta el riesgo de desarrollarla según avanza la enfermedad y en aquellos que han presentado deterioro cognitivo leve. Los dominios afectados generalmente son las funciones ejecutivas y la atención, la función visoespacial y el recuerdo libre, además de una baja velocidad de procesamiento.

Hay tratamiento farmacológico para controlar los síntomas, si bien la progresión de la enfermedad no se detiene y con el tiempo la discapacidad aumenta (y la farmacoterapia se complica).

También hay tratamientos no farmacológicos para la disfunción cognitiva, si bien hay menos estudios que valoren su eficacia. Aunque se debe seguir estudiando, los datos indican que el entrenamiento cognitivo es eficaz y de manera combinada con el ejercicio físico.

También existen tratamientos quirúrgicos, entre los que destaca la estimulación cerebral profunda.

Esta enfermedad la describió inicialmente James Parkinson en 1817, con el nombre de parálisis agitante. El 11 de abril, su aniversario de nacimiento, la OMS declaró el Día Mundial del Parkinson.

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